Methemoglobinemi, vücuttaki methemoglobin miktarının artması ve hemoglobin düzeyinin azalması ile ortaya çıkan hastalığa verilen isimdir. Methemoglobinin oksijen taşıma özelliği yoktur ve artan metHB düzeyleri nedeniyle vücuda yeterince oksijen ulaştırılamaz.
Methemoglobinemi nedir, metHB’nin nedenleri nelerdir, hangi belirtiler ile kendini gösterir, teşhisi ve tedavisi nasıl yapılır, komplikasyonları nelerdir ve nasıl önlenir sorularının en kapsamlı yanıtını bu yazıda bulabilirsiniz.
| İçindekiler: |
Methemoglobinemi, vücuttaki methemoglobin düzeyinin artması sonucunda hücrelere çok az oksijen ulaştırıldığında ortaya çıkan bir tür kan hastalığıdır.
Hücrelere oksijen ulaştırılması için kırmızı kan hücrelerine bağlı bir protein olan hemoglobin kullanılır. Hemoglobine bağlanarak taşınan oksijen, ihtiyacı olan dokuya gelince o hücreye verilir.
|
MetHB, demirin Fe2+ formundan Fe3+ (ferrik) formuna okside olması durumunda oluşur. Fe3+ içeren hemoglobin methemoglobin olarak adlandırılır. Ferrik forma bağlanan oksijen dokulara verilmez.
Bazı durumlarda insan vücudu olması gerekenden daha fazla methemoglobin üretir ve normal hemoglobinin yerini metHB alır. Bu sayede hücrelere yeterince oksijen ulaştırılamaz ve bir dizi problem ortaya çıkar. |
Methemoglobineminin iki çeşidi vardır;
- Doğuştan methemoglobinemi
- Edinilmiş methemoglobinemi
Methemoglobinemi, yeni doğan bebeklerde genetik etmenler sonucunda ortaya çıkabilir. Doğuştan methemoglobinemi olarak bilinen bu durumda cildin mavi – siyah renkte olduğu görülür. Bu durum mavi bebek sendromu olarak da adlandırılır.
Methemoglobin düzeyinin artışına yol açan diğer faktörler ise çeşitli ilaçlar ve kimyasallardır. Kazanılmış methemoglobinemi olarak bilinen bu durum genellikle hafif seyirlidir. Nedeni ortadan kaldırıldıktan sonra kısa sürede düzelir.
Methemoglobinemi, doğuştan olabileceği gibi sonradan da oluşabilen bir hastalıktır. Bu özelliği nedeniyle ikiye ayrılmaktadır. Methemoglobineminin çeşitleri ve detayları şunlardır:
Konjenital Methemoglobinemi
Methemoglobineminin doğuştan olan formudur. Ebeveynlerden alınan genetik kusurlar neticesinde ortaya çıkar. Bu genetik kusur nedeniyle bazı enzim ve proteinlerin eksikliği görülür.
Eksik olan protein, methemoglobinin hemoglobine dönüştürülmesinden sorumludur. Doğuştan ortaya çıkan methemoglobinemi türü sonradan kazanılan haline göre çok daha az görülür.
Konjenital methemoglobineminin üç tipi vardır:
| Tip 1 Kalıtımsal Methemoglobinemi |
|
| Tip 2 Kalıtımsal Methemoglobinemi |
|
| Hemoglobin M Eksikliği |
|
Edinsel (Kazanılmış) Methemoglobinemi
Methemoglobineminin bu çeşidi sonradan ortaya çıkar. Aynı zamanda akut methemoglobinemi olarak da bilinir. İlaçlar, kimyasal maddeler ve bazı gıdalar neticesinde oluşabilir.
Kalıtımsal metHB’ye sahip kişilerde kazanılmış methemoglobineminin görülme ihtimali daha yüksektir. Çoğu kişide doğuştan gelen bir problem yoktur. Tedavi edilmeyen bazı vakalar ölümle sonuçlanabilir.
| Bebeklerde ve Çocuklarda Kazanılmış Methemoglobinemi |
|
| Yetişkinlerde Kazanılmış Methemoglobinemi |
|
Methemoglobinemiye bağlı olarak oluşacak belirtiler, sahip olunan türe bağlı olarak değişiklik gösterecektir. Methemoglobineminin ana belirtileri şunlardır:
- Dudaklarda ve parmak uçlarında morarma
- Cildin mavimsi bir renk alması (siyanoz)
- Kanın kahverengi hale gelmesi
Kalıtımsal metHB ile doğan bir bebeklerde kısa süre sonra şu belirtiler ortaya çıkar:
|
Daha ağır vakalarda şu belirtiler göze çarpar:
- Aşırı uyuşukluk
- Aşırı tükürük salgısı
- Bilinç kaybı
| Ortaya çıkacak belirtilerin düzeyi kandaki methemoglobin düzeyine bağlı olarak değişecektir. Sağlıklı bir insanda metHB oranı %0 ila %3 arasında değişmektedir. |
Kandaki metHB düzeyi %3 ila %10 arasında ise kişinin cildi mavi – mor bir görünüm alabilir. Bu oranın %15 ila %30 oranına çıkması durumunda kanın çikolata (koyu kahverengi) rengine dönüştüğü görülür.
Kandaki metHB düzeyini %30 ila %50 arasındaki konsantrasyona ulaşması neticesinde ciddi semptomlar ortaya çıkar. Ciddi semptomlardan bazıları şunlardır:
- Baş ağrısı
- Yorgunluk
- Baş dönmesi
- Anksiyete
- Mide bulantısı
- Nefes darlığı
- Bilinç bulanıklığı
- Kalp hızında artış
- Nabızda zayıflık
- Geçici bilinç kaybı
Kandaki metHB düzeyinin %50 ila %70 arasına ulaşması durumunda daha ağır şu semptomlara neden olduğu görülür:
- Nöbet
- Böbrek yetmezliği
- Aritmi
- Koma
Kandaki methemoglobin düzeyinin %70’i aşması ölümcüldür. Hastalığın tanısı erken aşamada tanısının konması oldukça önemlidir.
Methemoglobin düzeyine göre kan rengi – https://Saglik.li
Methemoglobinemiye ait belirtiler ile bir sağlık kuruluşuna başvuran hastalara bazı sorular sorulur. Hangi maddelere maruz kaldığı, ne zamandır bu durumun görüldüğü gibi sorular sorulur.
Daha sonra bazı testler yapılır. Bu testler şunlardır:
- Tam kan sayımı
- Kan renginin incelenmesi
- Kan gazı testi
- Nitritlerin kandaki seviyesi
- İlaçların kandaki seviyesi
- Kanın oksijen düzeyini gösteren nabız oksimetresi
- Enzimleri kontrol etmek için bazı testler
Dudaklarda, parmaklarda veya vücutta morarma neticesinde detaylı inceleme yapılır. Çeşitli kan testleri ile methemoglobineminin teşhisi konur ve kısa sürede tedavisine başlanır.
Methemoglobin düzeyinin yüksek olması tıbbi bir acil durumu ortaya çıkarabilir. Bu yüzden en erken vakitte tedaviye başlanmalıdır.
|
İlk tedavi olarak metilen mavisi kullanılır. Metilen mavisi infüzyonu yapılır. Bu ilaç hızlı bir şekilde methemoglobineminin tedavisini sağlar. Ancak doğuştan gelen metHb tedavisinde kullanılamaz. Bazı hastalarda methemoglobin seviyesini azaltmak için askorbik asit (C vitamini) kullanılabilir.
Metilen mavisinin işe yaramadığı hastalarda kan transfüzyonu gerekebilir. Kalıtsal methemoglobinemili hastalarda aspirin tedavisi kullanılabilir. Hastalara tüm süreç boyunca oksijen tedavisi uygulanır. |
Konjenital metHB’li bazı hastalarda hiçbir şikayet yoktur. Bu hastalarda herhangi bir tedaviye gereksinim duyulmaz. Hafif vakalarda da çoğu zaman tedaviye ihtiyaç yoktur.
Methemoglobinemiye genetik olarak sahip kişilerin ara ara doktor kontrolüne gitmesi önemlidir. Doktorunuz hangi durumlardan kaçınmanız gerektiğini size söyleyecektir.
Bazı hastalıklara sahip kişilerde benzokain ve türevi ilaçların kullanılması methemoglobinemi oluşumuna neden olarak çeşitli komplikasyonlar oluşturabilir:
- Astım
- Bronşit
- Amfizem
- Kalp yetmezliği
Bu hastalıklara sahip kişilerde çeşitli anestezik maddelerin kullanımına dikkat edilmelidir.
Methemoglobinemi tedavisi esnasında kullanılan metilen mavisi, glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim eksikliğine sahip hastalarda ölümcül riskler ortaya çıkabilir.
Ciddi metHB vakaları şu komplikasyonlara yol açabilir:
- Böbrek yetmezliği
- Şok
- Nöbet
- Ölüm
Genetik nedenlerle oluşan metHB’yi önlemenin bir yolu yoktur. Ailesinde bu tür kan hastalığı olan bireylerin bir sağlık uzmanına başvurarak genetik danışma talep etmeleri önerilir.
Edinsel methemoglobinemi oluşumunu önlemek için şunlar yapılabilir:
|
Kuyu suyunun kaynatılarak içilmesi nitratları konsantre ederek daha büyük etkilerin oluşmasına yol açabilir. Temiz su kaynaklarından sıvı ihtiyacı karşılanmalıdır.
